近日，系统性红斑狼疮（SLE）被带入大众视野。相较于常见的一些疾病，系统性红斑狼疮还是比较陌生的。
SLE曾被称为“不死的癌症”，好发于育龄期女性，发病年龄多集中在15~40岁。随着诊疗水平的不断提升，SLE患者的长期存活率也显著升高，但如何让SLE患者高质量的生活，仍是医学上面临的难题之一。
今天，我们就来系统地了解一下，系统性红斑狼疮究竟是个什么病。
一、系统性红斑狼疮是什么？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，通俗地讲，就是人体的免疫系统对自身产生了攻击。（通常免疫系统是攻击外来物质或危险物质，如细菌、病毒等）同为自身免疫病的还有类风湿、银屑病、白癜风等，较为常见。
SLE发病机制复杂，涉及分子遗传、表观遗传、先天性免疫、获得性免疫、种族、激素和环境因素等多个方面。
目前认为发病机制是：SLE患者细胞凋亡异常增加、晚期凋亡碎片清除缺陷，导致自身抗原暴露机会增多，先天性和适应性免疫细胞对自身抗原反应异常，产生了多种自身抗体并形成自身免疫复合物沉积于组织中，从而引起了异常的免疫反应，最终导致了各器官的损伤。
SLE的发病机制决定了其临床症状“千变万化”。
二、身体会出现哪些症状？
不同的系统性红斑狼疮患者，系统及受累表现各异。1.全身症状：SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。SLE患者常诉疲乏，发热通常提示疾病活动。
2.皮肤黏膜：面颊部蝶形红斑是SLE的典型症状，皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者。狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮也是SLE特异性的皮肤损害。此外，光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等也比较常见。
3.肌肉骨骼：对称分布的关节痛和关节炎是SLE患者关节受累的典型表现，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见。
4.肾脏：狼疮性肾炎（LN）是SLE患者主要的临床表现之一，约50%的患者最早的表现之一，也是SLE患者预后不良的主要危险因素。
5.神经、精神系统：中枢神经系统受累可表现为认知功能障碍、头痛和癫痫；常见精神症状可出现抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑等。
6.肺：最常见的症状为胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔积液；可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难等。
7.心脏：最常见的心脏受累为心包炎，表现为有症状或无症状的心包炎。
8.消化系统：SLE患者出现消化道症状也比较常见，如腹痛、呕吐、腹泻等。但很多症状与疾病活动无关，而是由治疗SLE的药物（如激素、非甾体抗炎药等）引起。
9.血液系统：血液系统受累较常见，主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。
三、目前有哪些药物可用
根据SLE整体活动性，可将疾病的严重程度分为轻度、中度和重度。SLE的用药包含四种：激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。
①激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度；②所有无禁忌的SLE患者均应长期使用羟氯喹（抗疟药）；③对激素联合羟氯喹效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的SLE患者，建议加用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）；④伴有脏器受累的SLE患者，建议初始时即加用免疫抑制剂；⑤经激素和/或免疫抑制剂效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑加用生物制剂（如贝利木单抗、泰它西普等）。
系统性红斑狼疮患者应积极地控制疾病活动，改善临床症状；预防并减少复发，控制疾病对身体器官造成伤害，患者应当正确认识SLE，学会自我辨别疾病活动的信号，做好防晒、防寒的工作，戒烟并配合适当的体育锻炼。身体好了，实现长期的病情缓解及较好的生活质量才不是空想。
祝每一位SLE患友都得到很好地照料。