走进成人斯蒂尔病

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  斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和肿瘤的发生。成人斯蒂尔病很多人都不了解,下面就为大家解读成人斯蒂尔病的症状。

1.发热

发热是本病常见、早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spikingfever),通常于傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次,每日二次者少见。

2.皮疹

皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥的机械刺激或由于热水浴,受刺激的相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即koebner现象。

3.关节及肌肉症状

几乎%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,为少关节炎,以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

4.咽痛

多数病人有咽痛,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。

5.其他临床表现

成人斯蒂尔病可有其他表现,如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常,周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

  成人斯蒂尔病患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,表现为慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏,酷似类风湿关节炎。须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病,至今仍无特定的统一诊断标准,即使在确诊后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物。

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