缩窄性心包炎和限制型心肌病的临床表现相似，且具有共同的病理生理学特征，包括双侧心室舒张功能障碍、双侧心房压力升高和静息状态下心输出量减少。
然而，这两种疾病的病理生理学差异很大，治疗策略也截然不同。缩窄性心包炎可能通过心包切除术治愈，但限制型心肌病的治疗方案却十分有限，患者常需要进行心脏移植。准确地鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病，对指导进一步治疗有重大的临床意义。
近期，发表于JAMACardiology上的一篇文章，对缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别诊断方法进行了简明扼要的总结，为临床实践提供了指导。
缩窄性心包炎vs限制型心肌病
限制型心肌病是以心室舒张期顺应性下降为特征的一类心肌病，包括原发性和继发性限制型心肌病，后者以心肌淀粉样变性、心脏结节病和血色素沉着症最为多见。
缩窄性心包炎是心包慢性炎症导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张和收缩功能受限，引起全身血液循环障碍的一种疾病。在有放射治疗史的患者中，缩窄性心包炎和限制型心肌病可合并存在。
血流动力学检查
心室相互作用指的是一个心室结构和功能的变化，可通过机械作用对另一个心室产生影响。心室相互作用增强反映了双侧心室对受限的舒张期容积的竞争，是鉴别缩窄性心包炎与限制型心肌病的病理生理学基础。
在限制型心肌病中，心室舒张期顺应性由心室固有的舒张期应力-应变关系决定。虽然室间隔为左右心室所共有，但心室游离壁的舒张期扩张性是决定左右心室压力-容积关系的主要因素之一，因此，左右心室对舒张末期容积的竞争相对较弱。然而，在缩窄性心包炎中，最大舒张末期容积受到心包的限制，一侧心室舒张末期容积增加必然伴随着另一侧心室舒张末期容积减少。
在一个呼吸周期内，上下腔静脉和肺静脉的回流可引起右心室和左心室前负荷的轻度变化，相应地引起每搏输出量的变化。在缩窄性心包炎中，由于心室舒张末期容积受限和充盈压升高，每搏输出量随呼吸周期的变化明显增加。有研究显示，与限制型心肌病患者相比，缩窄性心包炎患者的舒张期流入量和心室收缩压随呼吸周期的变化更明显。
有研究者认为，可将收缩面积指数作为每搏输出量随呼吸周期变化的替代指标，收缩面积指数=（吸气时右心室面积/左心室面积）/（呼气时右心室面积/左心室面积）。在鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病时，收缩面积指数的敏感度为97%，特异度为%。然而，大多数心导管室并不具备测量收缩面积指数的技术，而简化的替代方法则存在精度不足的缺陷。
近期，有研究者提出了一个可检测出心室相互作用增强的简化策略，即采用肺动脉和主动脉射血时间来代替收缩面积指数。由于这些参数比收缩面积指数更容易测量，在心导管实验室中的应用也更方便。
影像学检查
缩窄性心包炎和限制型心肌病都存在心脏结构和（或）功能异常，影像学检查可以同时检测出结构和功能异常，可作为血流动力学检测数据的补充。可以用于鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病的结构特征包括心室结构、心肌结构、心包厚度和移位；功能参数包括心室流入速度模式、室间隔移位和舒张期室间隔运动异常、房室瓣环运动异常和心肌应变异常。
组织多普勒超声心动图和斑点追踪心室应变成像技术可提供大量的心脏结构和功能的相关信息，并与直接血流动力学测量数据相互印证。心脏磁共振和计算机断层扫描可以提供额外的结构信息，包括心肌组织特征和心包结构。
鉴别诊断的误区
虽然已有大量临床试验对多种结构和功能参数进行了研究，但目前并无敏感性和特异性为%的方法可用于鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病。此外，对这两种疾病的鉴别诊断可能存在一些误区，由于疾病在不同时期的严重程度不同，轻中度的早期表现可能会被误诊。虽然阳性检查结果可以增加特定疾病的诊断依据，但很少有患者所有的检查结果都与其临床诊断相一致，而阴性检查结果也不一定能排除诊断。
例如，虽然心包广泛增厚和钙化的影像学表现高度提示缩窄性心包炎，但一项小型研究显示，18%经手术确定的缩窄性心包炎患者CT所示的心包厚度≤2mm。此外，心室相互作用增强的正常值和异常值之间的界限也并不绝对，在呼吸困难或其他呼吸工作增加的情况下，可能出现假性心室相互作用增强。
总结
对于怀疑缩窄性心包炎或限制型心肌病的患者，目前已有多种检查方式可以提供大量的鉴别诊断依据。然而，由于这两类疾病的复杂性和相似性，鉴别诊断仍较为困难。临床医生需要加深对疾病的理解，并充分考虑所有可用的信息，尽可能地做出准确的判断。
参考文献：HirshfeldJWJr,Johnston-CoxH.DistinguishingConstrictivePericarditisFromRestrictiveCardiomyopathy-AnOngoingDiagnosticChallenge.JAMACardiol.Jan1;7(1):13-14.
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