医院时翠林（编译）
文献来源：
摘要
结核性主动脉假性动脉瘤合并脊柱结核是一种死亡率很高的罕见病。我们查阅文献，找到19份报告，其中有22例患者。在这里，我们报告三例脊柱结核合并结核性主动脉假性动脉瘤。对这些病人应用了不同的方法治疗。我们试图分析这一疾病的流行病学、发病机制、临床表现和管理，以期找到最好的治疗方法。
患者情况
患者表现出不同的症状，如疼痛(胸部，腹部或背部)，发热，血容量减少或失血性休克症状。大肿块也可以通过影像像观察到。除了临床表现，增强CT或磁共振成像(MRI)也可以协助诊断该病。
诊断
结核性主动脉假性动脉瘤合并椎体结核。
干预
三例患者采用抗结核药物治疗或联合后续不同的手术治疗:病例1拒绝接受手术，仅服用抗结核药物治疗；病例2首先接受胸腰椎手术；病例3接受血管内支架移植术。
结果
两名拒绝接受动脉瘤手术的患者(病例1和病例2)均死亡。最后一个病人(病例3)进行了血管内修复和抗结核治疗，术后顺利；病人痊愈并幸存下来。
结论
一旦确诊结核性假性动脉瘤，无论假性动脉瘤的大小如何，应立即手术与抗结核药物联合治疗。治疗的目的是挽救生命，防止复发，恢复正常生活。手术应首先选择治疗假性动脉瘤，预防脊柱结核手术前动脉瘤破裂。
关键词:霉菌性动脉瘤，结核性动脉瘤，结核性假性动脉瘤，椎体结核
1.导言
Weigert等人于年报告了第一例结核性主动脉炎[1]。Osler于年报道一例真菌性心内膜炎继发多发动脉瘤的患者[2]。由于病变类似于真菌感染，他用霉菌性主动脉瘤描述疾病。年，Kamen报告了第一例结核性霉菌性主动脉瘤[3]。年Rob和Eastcott[4]第一次使用晴纶布移植技术成功修复结核性霉菌主动脉瘤。由于大多数结核性霉菌性动脉瘤为假性动脉瘤，因此，结核性假性动脉瘤的命名被广泛使用[5,6]。本研究报告3例伴有椎体结核(TB)的结核性主动脉假性动脉瘤，3例采用不同治疗方法，结果不同。我们试图讨论这种疾病的流行病学、发病机制、表现和管理，以期找到最好的治疗方法。
2.方法
我们获得了患者的知情同意，授权公布其临床和放射学数据。本病例报医院医学伦理委员会批准。
病史中与椎体结核相关的结核性主动脉假性动脉瘤患者也包括在内。我们收集患者的表现、诊断、治疗、影像学资料、血管造影结果及预后进行分析。
3.结果
病例1拒绝接受假性动脉瘤手术，仅用抗结核治疗。随访期间，胸、背部持续性疼痛伴有间歇性咳嗽和咯血。出院后第二年，患者因院内突发大咯血死亡。病例2在假性动脉瘤手术前先进行胸椎手术。不幸的是，她因术中假性动脉瘤突然破裂而死亡。病例3做了血管内支架移植。经过1年的随访，她的症状和体征消失，计算机断层扫描（CT）检查显示无假性动脉瘤复发。
3.1.病例1
一名55岁男性于年8月因“反复胸、背部疼痛5年，加重6个月”入院，胸背部持续性疼痛，伴有盗汗症状，无发热。实验室检查结果如下：白细胞6.35×细胞/L，ESR63mm/H，CRP24.5mg/L，血红蛋白克/升，白蛋白39.5克/升，HIV抗体阴性。胸部CT显示多发性肺结节；磁共振成像(MRI)发现多发性胸椎骨破坏与周围脓肿形成，提示结核感染(图1：A、B)。病人最初被诊断为T2–6结核，椎旁脓肿形成。通过后路手术进行T2–6结核的刮除，并对自体髂嵴植骨融合术进行内固定。术中脓液检查发现快速抗酸染色结果阳性。
图1：CT(A)和MRI(B)显示T2–T6椎骨多骨破坏，伴随周围脓肿形成。增强CT(C)和血管造影(D)显示在T4和T5水平附近的降主动脉动脉瘤。CT显示最后随访时脊柱旁肿块增大（E）。
病人术后继续接受异烟肼(0.3克/天)，利福平(0.45克/天)，和乙胺丁醇(0.75克/天)的抗结核治疗。术后九月，患者出现反复胸、背部疼痛，为间歇性刺痛。复查胸部CT提示主动脉弓增厚，椎旁肿块与主动脉之间的界限不明。增强CT和血管造影示在降主动脉上半部分的右后壁上有大约2.1厘米的肿块阴影，大致在T4和T5水平，造影剂进入椎旁肿块，考虑主动脉假性动脉瘤可能(图1：C、D)。患者的ESR和CRP分别为5ml/H和3.82mg/L；他的血红蛋白为g/L，白蛋白为39.1g/L。由于结核性假性动脉瘤具有潜在致死的危险，建议患者接受手术并同时接受抗结核治疗。然而，病人拒绝手术，仅抗结核治疗。随访期间，患者仍有持续性胸部和背部疼痛，伴有间歇性咳嗽和咯血。复查CT显示椎旁肿块较前扩大(图1：E)不幸的是，病人在出院2年后因突发大咯血死亡。
3.2.病例2
一名33岁女性于年9月因“腰痛5个月”入院。她发病时就有间歇性胀痛，疼痛逐渐变为持续性且伴间歇性刺痛。无明显的加重或缓解因素，夜间疼痛不加重。病人伴有发烧，盗汗，和严重的体重减轻。此外，病人喜侧屈位。她的白细胞计数正常，ESR22mm/H，CRP37.8mg/L，血红蛋白89g/L，白蛋白30.4g/L，和HIV抗体阴性。胸椎增强CT：T8–9椎骨破坏与椎旁脓肿形成。胸部CT显示肺内散在的结节，考虑肺部TB。胸腰椎CT和MRI显示T5–11前有一个大的不规则阴影，混合信号；最大直径为13.5厘米，挤推胸主动脉。此外，在胸主动脉上大约1.9厘米的撕裂与肿块相连(图2：A–C)。患者最初诊断为胸椎结核，椎旁脓肿形成和胸主动脉结核性假性动脉瘤。由于胸部和背部疼痛严重，病人无法坐起或行走。为了恢复脊柱的稳定必须行胸椎手术，故胸主动脉结核性动脉瘤的手术暂时推迟。然而，手术期间突然出现假性动脉瘤的破裂，病人紧急治疗失败致死亡。手术期间，在脊柱前观察到10×15×10厘米肿块，它与左肺相连，并累及胸主动脉，较难分离。此外，在肿块中可见大量的血块。在手术中切除了干酪坏死组织和脓液(图2：D)，快速抗酸染色阳性。
图2：全胸片(A)，MRI(B)，和CT(C)显示椎旁肿块在T5–T11前与脊椎的侵蚀。脓液快速抗酸染色阳性(D)。
3.3.病例3
年12月，一名24岁女子因“腰痛3个月”入院。疼痛为持续性，无明显的加重或缓解因素，夜间无加重。病人无明显发热和盗汗，但体重明显减轻。病人的白细胞计数正常，其他实验室检查显示如下：ESR25mm/H，CRP37.4mg/L，血红蛋白g/L，白蛋白30.4g/L，HIV抗体阴性。胸椎平片示T6–10椎骨破坏与椎旁脓肿形成。胸部CT表现为肺内粟粒状结节，考虑结核，脊椎右前部骨质破坏；椎旁脓肿与胸主动脉之间的界线不明(图3：A).增强CT显示，与椎旁脓肿相连的胸主动脉大约有1厘米的撕裂，造影剂进入椎旁脓肿(3.5x2.5厘米)(图3：B).血管造影显示，大量造影剂通过胸主动脉破裂进入椎旁肿块(图3C)。进行血管内支架移植治疗动脉瘤，复查血管造影证实肿块完全闭合，主动脉内血流通畅，主动脉壁固定支架无变形、移位；无造影剂的外周渗漏(图3：D)。手术成功，病人在手术后继续接受抗结核药物。患者脊柱稳定性好；因此，无需行脊柱稳定性重建(图3：E)经过18月的随访，患者的症状和体征消失，复查CT显示无假性动脉瘤复发(图3：F)。
图3:平片(A)显示T6–T10骨破坏与椎旁脓肿形成。增强CT(B)和血管造影(C)显示在降主动脉上的假性动脉瘤。血管内支架移植术(D)治疗动脉瘤，复查血管造影证实肿块完全闭合。患者脊柱稳定性好(E)。经过18月的随访，复查CT(F)显示无假性动脉瘤复发。
4.讨论
4.1.流行病学
结核性假性动脉瘤是一种罕见的疾病，合并脊柱结核的病例甚至更少见。在至年间，医院例尸检病例中发现主动脉瘤，只有1例是结核性动脉瘤[7]。另一个研究发现在96例患有结核性假性动脉瘤的患者中[8]，只有6例合并脊柱结核。我们回顾了以前的报告，发现只有19个相关报告，有22例结核性假性动脉瘤合并脊柱结核的患者[8-26](表1)。加上我们这里报道的3个病例，共有25个病例。
4.2.病理和发病机制
Long等人的研究发现[14]假性动脉瘤患者19例位于胸主动脉，21在腹主动脉，只有1例在胸、腹主动脉交界处。Forbes的15个病例中[27]，9例位于胸主动脉，5例在腹主动脉，1例在胸、腹主动脉交界处。我们的研究发现结核假性动脉瘤患者位于胸主动脉、腹主动脉、胸腹主动脉交界，分别为8、11、3例；我们本次报道的3例病例均位于胸主动脉。因此，结核假性动脉瘤经常发生在胸和腹主动脉。此外，假性动脉瘤通常是囊状的，而不是纺锤状的[14,26]，结核性假性动脉瘤可通过以下机制形成[28]：（1）结核分枝杆菌通过滋养血管到达血管壁；（2）细菌通过动脉周围的淋巴管传播；（3）血管损伤后结核菌的直接种植；（4）通过动脉周围的淋巴结、脓肿和骨结核直接侵袭和传播。在这4种机制中，第4种最常见的传播方式，占约75%的案例[14]。由于周围淋巴结炎、心包炎或椎旁脓肿、出血和周围血肿形成后，血管壁全层直接受损，血肿周围逐渐形成纤维化，包裹血肿。血管壁撕裂破损处与主动脉的腔直接相连；形成所谓的假性动脉瘤。这就是为什么大多数结核性主动脉瘤是假性动脉瘤[29]。本次报道的3例患者在动脉瘤周围有结核性损伤，伴有脓肿形成。病理检查显示干酪坏死，结核分枝杆菌的检查呈阳性。因此，推断该3例患者中，均通过第4种传播机制形成的。此外，腹主动脉交界处的结核性假主动脉瘤很少见，可能是因为该地区的周围淋巴结和软组织较少[30]。
4.3.临床表现
在25例患脊柱结核的结核性主动脉瘤中，10例有肺结核，占所有病例的约40%，并表明结核主动脉瘤多同时伴有播散性肺结核。大多数患者存在不止一种临床表现。
(1)持续性胸痛，腹痛，背部疼痛(21例：9例胸主动脉瘤，10例腹主动脉瘤，2例动脉瘤在腹交界)。
(2)发热(10例：4例胸主动脉瘤，4例腹主动脉瘤，2例动脉瘤在腹交界)。
(3)血容量减少(血液流入动脉瘤的夹层，进而导致减少循环血容量)或失血性休克症状(血液进入胸腔，腹膜后和心包)(3例：1例腹主动脉瘤和2例胸主动脉瘤)。
(4)大肿块，可以通过影像观察，或是查体触及肿块搏动或肿块随访逐步扩大(25例：11例胸主动脉瘤，11例腹主动脉瘤，3与动脉瘤在腹交界)。
疼痛和肿块的存在是最常见的表现。其他症状包括盗汗、咳嗽、体重减轻和咯血。因此，主动脉结核性假动脉瘤应考虑到结核患者的临床特点，特别是疼痛或椎旁肿块的压迫的症状[15]。
以前，由于影像技术不发达，结核性假性动脉瘤通常是通过尸检来鉴定的[9,10]。随着健康意识的提高和影像学技术的进步，对该病诊断技术所改善。一般来说，动脉平片(X线)没有什么意义；然而，对于患脊柱结核的结核性假性动脉瘤，放射检查可以显示椎体或椎间隙损伤，这有助于诊断椎体或椎间隙感染。增强CT检查可以清晰地显示周围血管的图像，包括淋巴结和脓肿;因此，它已逐渐被用来协助诊断动脉瘤。自从年Harris和Hougen第一次应用增强CT诊断动脉瘤后[31]，对比增强CT扫描已成为早期诊断动脉瘤的有效方法[29]。在我们的研究中，几乎所有病例的椎旁肿块都是通过影像学检查确定的。除了造影和增强CT，MRI也可以运用于诊断[14,17,29]。
SimpsonandGrobbelaar[10]表明，快速抗酸染色或结核分枝杆菌菌培养的阳性率仅为8.6%(3/35)。在我们的研究中，15/25例(60%)显示阳性指标。因此，快速抗酸染色或结核分枝杆菌培养阴性不能作为排除标准。当病人出现发热，咳嗽，盗汗，体重减轻，咯血，伴有胸和背部疼痛或可触及搏动或影像上可见椎旁肿块，特别是在肺结核和在随访影像学检查中发现有逐渐增大肿块，应高度怀疑该病的存在。快速抗酸染色或结核分枝杆菌培养阳性结果可进一步证实结核性假性动脉瘤的可能性。
4.4.管理
年，Kamen首次报道了结核性动脉瘤[3]。Herndon在年首次尝试手术修复结核性动脉瘤[32]，病人在术后第六天死亡。直到，RobandEastcott用晴纶布移植手术重建主动脉瘤损伤的主动脉后，成功地治疗了该病[4]。目前，该病的治疗主要是手术联合抗结核药物治疗[26,27]，目前没有证据证明单用抗结核药物治疗或单纯手术能达到治愈的效果[6,14]。此外，由于结核性假性动脉瘤主要是由动脉周围的炎症反应引起的，血管重建和纤维化可能导致血管与周围组织之间的粘连。因此，由于分离血管和周围组织较困难，外科治疗变得具有挑战性，这也增加了动脉瘤破裂的风险[24]。因此，一旦病人被怀疑患有此病，建议用抗结核药物进行初步治疗，以改善动脉壁和周围软组织，从而减少术后并发症和死亡率的发生率[17]。值得注意的是，一旦确诊结核假性动脉瘤，无论瘤体大小，都应立即进行手术治疗；即使是1厘米的动脉瘤也有破裂的可能[33]。因为抗结核药物对动脉瘤壁和结核分枝杆菌的作用都是有限的[34]，动脉瘤可能会突然增大甚至破裂，导致病人在治疗过程中死亡[14]，一旦确诊为结核性假性动脉瘤，不应延迟手术。
常见的手术方法有：血管病变清除和人工血管置换；解剖外重建；直接缝合或修补；血管内支架移除或血管内支架腔内治疗(EVAR)。目前，最常见的手术方法包括切除病变部分，清除周围坏死组织，并使用从非感染区血管移植重建远端血管(解剖旁路)[26]。由于手术创伤大，这种方法不适合于老年患者，老年患者身体状况不佳，无法耐受开放性手术。此外，自二十世纪九十年代以来，EVAR已被用于治疗结核性假性动脉瘤，因为它是创伤小和有较好的疗效[23,24,26]。EVAR也有缺陷，如移植部位感染，后期假体破裂，栓塞[15]。
此外，我们认为手术方法的选择应视病人的具体情况而定。如果胸、腹腔条件允许，病变段不长，应使用直接切除主动脉病变和综合血管重建。如果有严重的感染或大段血管感染，可以使用解剖旁路重建。老年患者不能耐受创伤大的手术，动脉瘤突然扩大，濒临破裂的情况下，建议采用EVAR避免假性动脉瘤破裂危及生命，为患者赢取进一步手术切除病灶的时间。
我们的研究发现，即使脊椎破坏和脊柱不稳定，脊椎手术也需要在稍后阶段。首先必须行主动脉假性动脉瘤治疗，以减少假性动脉瘤破裂的可能性;随后再考虑进行脊柱结核手术。
5.结论
最后，鉴于结核性假性动脉瘤有严重并发症和致死性，一旦怀疑该疾病，应立即进行检查以确诊，特别是对肺结核患者出现持续胸部和腹痛，腹椎旁搏动性肿块。此外，如果增强的CT、MRI或主动脉造影显示大动脉周围有大量的造影剂填充肿块，应考虑到结核性假性动脉瘤的诊断。一旦确诊结核性假性动脉瘤，应立即提供手术治疗，以挽救生命，防止复发，并促进恢复正常生活，无论假性动脉瘤的大小，应首先治疗假性动脉瘤，防止椎体结核手术前动脉瘤破裂。
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