心肌疾病
分类
遗传性
心肌病
肥厚型心肌病
右心室发育不良心肌病
左心室致密化不全
糖原贮积症
先天性传导阻滞
线粒体肌病
离子通道病
（包括长QT间期综合征、
Brugada综合征、
短QT间期综合征、
儿茶酚胺敏感室速等）
混合性
心肌病
扩张型心肌病
限制型心肌病
获得性
心肌病
感染性心肌病
心动过速心肌病
心脏气球样变
围生期心肌病
★扩张型心肌病★
病因
以病毒感染最常见
（柯萨奇病毒B、ECHO病毒等）
病理
以心腔扩大为主
心室扩张、室壁变薄
收缩功能障碍，常伴有附壁血栓
瓣膜、冠状动脉多无改变
临床
表现
主要表现为心界向两侧扩大
（心界向两侧扩大一般考虑：扩张型心肌病、心包积液）
部分病人有黑朦
★肥厚型心肌病★
病因
常染色体显性遗传性疾病
青少年运动猝死的最主要原因之一
病理
心室肥厚，尤其是室间隔肥厚
临床
表现
部分病人有晕厥
最常见症状是劳力性呼吸困难（90%以上）和乏力
最常见的持续性心律失常是房颤
流出道梗阻——胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音
心尖部收缩期杂音——因二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全
杂音增强：心肌收缩力↑、心脏后负荷↓
正性肌力药
作Valsalva动作
取站立位
含服硝酸甘油
杂音减弱：心肌收缩力↓、心脏后负荷↑
β受体拮抗剂
取蹲位
治疗
首选β受体拮抗剂
禁洋地黄、硝酸酯类
★限制型心肌病★
病因
约一半为特发性（原因不明）
另一半为病因清楚的特殊类型（淀粉样变最多见）
病理
心肌纤维化
炎症细胞浸润
心内膜面瘢痕形成
临床
表现
酷似缩窄性心包炎
★心肌炎★
病因
最常见病因为病毒感染
柯萨奇B组病毒是最为常见的致病原因
其他常见病毒：细小病毒B-19、人疱疹病毒6型、孤儿（Echo）病毒、脊髓灰质炎病毒
临床
表现
多数病人发病前1~3周有病毒感染前驱症状（上感史）
（如发热、全身倦怠感、肌肉酸痛，或恶心、呕吐等消化道症状）
心率增快且与体温不相称
治疗
尚无特异性治疗，针对左心功能不全的治疗为主
真题
01
N72A目前认为扩张型心肌病最主要的病因是
A.病毒性心肌炎B.遗传因素
C.酒精中毒因素D.内分泌疾患
E.代谢异常
多数扩张型心肌病病因不清，可能的病因及发病机制包括：①遗传因素；②病毒感染/免疫损伤；③炎症；④中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢异常。近年多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，其中以肠道病毒最常见，提示病毒性心肌炎（A对）可能是扩张型心肌病的最主要原因。
02
N61A女性，19岁。平素体质差,曾有一次运动后晕厥史，查体发现胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，下蹲位时杂音减弱，应首先考虑的疾病是
A.先天性心脏病室间隔缺损
B.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全
C.肥厚型梗阻性心肌病
D.扩张型心肌病伴心功能不全
本例患者有晕厥史，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，下蹲位时杂音减弱，考虑为肥厚型梗阻性心肌病（C对）。
先天性心脏病室间隔缺损（A错）可在胸骨左缘3～4肋间闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，杂音性质类似于肥厚梗阻性心脏病，但下蹲时左向右分流增加，杂音一般不减弱甚至会出现杂音增强。
风湿性心脏病二尖瓣关闭不全（B错）时可在心尖部闻及收缩期吹风样杂音，而在收缩血管和下蹲或者是躺下的情况下静脉血液回流到心脏的血液增多，二尖瓣关闭不全相对来说要更严重，所以杂音更加明显。
扩张型心肌病伴心功能不全（D错）时听诊心音减弱，常可及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，因心腔扩张可致相对性二尖瓣关闭不全，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。
03
N47A用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因是
A.扩张大动脉，降低了周围血压，
B.扩张静脉，左室射血分数增加
C.扩张静脉，使回心血流量减少
D.冠状动脉收缩E.心肌氧耗量增加
硝酸甘油可扩张周围静脉，减少静脉回心血量（C对），舒张期心室充盈减少，心腔更趋狭窄，加重左心室流出道梗阻，使得患者心输出量进一步降低，症状加重。因此，在肥厚梗阻型心肌病患者，应避免使用降低心脏容量负荷的药物（硝酸酯类、利尿剂等）。
04
N52A下列哪种疾病的临床表现与缩窄性心包炎最相似
A.肥厚型梗阻性心肌病B.风湿性心脏病
C.冠心病D.限制型心肌病E.肺心病
缩窄性心包炎因心包增厚、粘连、钙化，导致心脏舒张功能受限；限制性心肌病因心内膜纤维化而导致心脏舒张功能受限，因此两者临床表现较为类似。
05
NB女性，46岁。10天前有发热恶心、腹泻，2天来心悸伴心前区闷痛，活动后明显加重，夜间睡眠中有憋气感。既往体健。查体:T37.6C,P次/分，BP/65mmHg，双肺底偶闻及湿啰音，心律整，心尖部可闻及S3奔马律，肝未及。该患者最可能的诊断是
A.急性心包炎B.急性心肌炎
C.急性感染性心内膜炎D.心脏压塞
中年女性患者，1周多前有发热，恶心，腹泻（考虑典型病毒感染前驱症状），2天来心悸伴心前区闷痛，活动后明显加重，夜间睡眠中有憋气感（心肌炎可有典型临床表现），既往体健，查体:T37.6℃（体温稍高，低热），P次/分（体温每升高1℃，心率增加约10次/分，此心率增快且与体温不相称），BP/65mmHg（血压正常），双肺底偶闻及湿啰音，心律整（考虑心衰），心尖部可闻及S?奔马律（心肌炎可有体征），肝未触及，根据患者病史、临床表现和体征，最可能的诊断是急性病毒性心肌炎（B对），本病的确诊有赖于心肌活检。
06
N96A患者，男，36岁，三年来出现劳累后胸闷头晕，一小时前因胸闷自服硝酸甘油后感头晕加重，并出现短暂黑蒙而来院,既往无高血压，无烟酒史，其父有类似病史,查体:/70mmHg，HR68次/分，双肺(-)，心界不大，心律整，胸骨左缘第3~4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音，A2减弱。
①最可能的诊断是
A.肥厚型心肌病B.扩张型心肌病
C.先天性心脏病D.缺血性心脏病
②应首选的检查是
A.心电图B.超声心动图
C.心肌核素显像D.冠状动脉造影
③适宜该患者治疗的药物是
A.硝酸酯类B.洋地黄
C.利尿剂D.β受体阻滞剂
①患者劳累后胸闷头晕3年，因胸闷自服硝酸甘油后感头晕加重，并出现短暂黑蒙，胸骨左缘第3～4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音（肥厚型心肌病常见杂音），A?减弱，心界不大，无心衰表现，其父有类似病史（肥厚型心肌病为常染色体显性遗传），提示肥厚型心肌病（A对）。
②超声心动图（B对）是诊断肥厚型心肌病临床最主要的检查方法，能观察到室间隔的厚度、心室流出道的情况。
③肥厚梗阻性型疾病首选药物为β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂。β受体阻滞剂（D对）可减慢心率并降低心肌收缩力，使舒张期充盈时间延长，室壁张力降低，改善胸痛及劳力性呼吸困难，并具有抗心律失常作用。洋地黄（B错）可增强心肌收缩力，左室流出道两端压力差增大，血流速度加快，导致二尖瓣前叶收缩期前移更加明显（文丘里效应），加重流出道梗阻。硝酸酯类（A错）及利尿剂（C错）可降低心脏容量负荷使左心室舒张末期容积减小，加重左心室流出道梗阻。
07
N93A男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体:P88次/分，BP/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征(+)下肢水肿(++)。
①该患者最可能的诊断是
A.扩张型心肌病B.心瓣膜病
C.心包积液D.冠状动脉性心脏病
②为明确诊断，最有价值的检查是
A.动态心电图B.超声心动图
C.胸部X线片D.冠状动脉CT
③该患者心律不齐最可能的类型是
A.心房颤动B.窦性心律不齐
C.阵发性心动过速D.频发期前收缩
患者中年男性，进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解，查体发现双肺底可闻及湿啰音（扩心病左心衰的常见表现）。下肢水肿，颈静脉怒张，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（++）（扩心病右心衰的常见表现）。P?A?，提示肺动脉高压。心律不整，心音强弱不等，脉搏短绌（P88次/分，心率次/分），考虑为房颤。心界向两侧扩大，患者心脏增大，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音（考虑扩心病心腔明显扩大，导致相对性二尖瓣关闭不全）。综上所述，患者病史长，出现全心衰，心脏体积增大，伴有二尖瓣关闭不全症状，诊断考虑为扩张型心肌病加全心衰竭伴房颤（A对）。
②超声心动图（B对）是诊断及评估扩张型心肌病最常用的重要检查手段，可见左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
③典型心房颤动的三大体征（A对）为：①脉搏短绌（心率脉率）；②心律不整；③心音强弱不等。
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