鍖椾含鍝墍鍖婚櫌娌荤櫧鐧滈濂? http://m.39.net/pf/bdfyy/tslf/川崎病（Kawasakidisease，KD）又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病。日本人川崎富作于年首次报道此病，临床表现为持续发热、眼结膜充血、不同程度的口腔黏膜炎、多形性皮疹以及手足硬性肿胀伴指尖脱屑等。本病可发生严重心血管并发症。好发人群1、流行病学资料显示，6个月至5岁儿童川崎病的发病率较其他年龄段儿童明显增高，6个月以下的婴儿和成人则较少患病。2、男孩多于女孩，男女比例约为2∶1。3、川崎病发病可能存在家族聚集性。总述目前病因尚不明确。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病发病与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因。亦有研究提出，该病还与免疫因素、遗传因素等有关，目前认为，在感染等诱因下，若体内存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害，但具体机制尚不明确。基本病因1、感染实验室检查上有C-反应蛋白升高、血沉增快、白细胞增高等特点，这些均类似于感染性疾病的特点，表明传染性病原体与KD的发病有关。流行病学资料提示葡萄球菌、链球菌、立克次体、逆转录病毒、支原体等感染为其病因，但均未能证实。2、遗传易感性KD在全球各地均可发病，但以东亚人群发病率最高，依次为日本、韩国和中国台湾。发病率高的亚洲国家人群，即使移民到其他国家，发病率仍比非亚洲国家高，此外，KD患儿的兄弟姐妹及子女具有更高的患病风险，这些均提示KD的发病存在基因易感性。总述患者通常表现为发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。部分患者会出现心血管系统的并发症。典型症状1、发热体温可达39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。2、眼睛结膜炎眼睛发红，于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。3、唇及口腔黏膜炎症损害唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，舌头像草莓样。4、手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。5、皮肤表现多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。6、颈淋巴结肿大单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。7、心脏表现于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状，冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。8、其他（1）神经系统表现：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜。（2）消化系统表现：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等。（3）关节表现：可有关节痛和关节炎。（4）呼吸系统：可有咳嗽等间质性肺炎表现。药物治疗1、阿司匹林初期足量使用有抗炎作用，小剂量维持有抗凝作用，可预防血栓形成。阿司匹林使用后可能出现胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，饭后服药可以减轻胃肠道反应。还可能引起出血现象，家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血、皮肤紫癜等，如有异常及时就医咨询。2、丙种球蛋白在发病10日内大剂量滴注静脉用丙种球蛋白（IVIG），可有效地改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。需注意：在川崎病治疗期内应用过人免疫球蛋白的患儿９个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。3、糖皮质激素适用于川崎病合并严重的心脏炎伴心功能不全，或人免疫球蛋白治疗无效且病情难以控制者。家长应注意该药需逐渐减量至停药，监督患儿足量按时服药，密切监测不良反应。4、双嘧达莫（常称为“潘生丁”）可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。不良反应有增加出血风险等。相关药品阿司匹林、丙种球蛋白、糖皮质激素、双嘧达莫用药护理1、川崎病患儿出院后大多需服用阿司匹林等药物。因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若反复出现不明原因出血，如牙龈出血、鼻腔出血、皮肤瘀斑、大便带血等异常情况，应及时就医。同时应遵医嘱按时复查凝血功能等。2、输注丙种球蛋白时家长应
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