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这位青年男性因活动后心悸就诊，发现有大量心包积液，考虑结核性心包炎，进行了抗结核治疗后，患者自觉症状好转，复查心包积液无明显增加。但没过几个月，患者又因严重咯血和呼吸困难入院，且咯血量越来越多、症状越来越重，很快死于大咯血导致的呼吸衰竭……到底是什么样的病让他突然丧命？重症来势汹汹，是否有办法改善预后？
年5月初，一名23岁的男性因为突发严重咯血和呼吸困难来到我院急诊就诊。他是一名即将毕业的大四学生，此次发病没有明显诱因，起病前他还在打篮球。收治了这个病人之后，我们仔细询问他的病史，发现他半年前曾被诊断为结核性心包积液并接受抗结核治疗。治疗过程中，他的心包积液没有明显增加。在这次起病期间，他没有明显的体重减轻等不适。
上次因为心包积液住院是在年12月初，这位男孩因「活动后心悸」医院检查，他被发现有大量心包积液（图1a-d），心包积液的检查结果：乳酸脱氢酶（LDH）（mg/dl），癌胚抗原（CEA）6.8ng/ml，腺苷脱氨酶（ADA）1u/l。
因为没有找到恶性肿瘤的证据，况且病人非常年轻，医院考虑的诊断是结核性心包炎可能性大，心包穿刺引流共约ml液体后，患者症状明显减轻，后进行了4个月的抗结核化疗（异烟肼mgQd+利福平mgQd+乙胺类药物mgQd+吡嗪酰胺mgTid）。
图1：心包内大量积液（a，b，c，d）。心影增大变宽，肺内无明异常阴影（d），心包腔内的大量积液（箭头所指）。
患者接受抽取引流心包积液+抗结核治疗后症状有明显的改善，无特殊不适。但是在年4月上旬，他突然出现活动后的呼吸困难和咯血。此后，他咯血次数逐渐增多，年4月16日，他的肺部高分辨率CT显示双肺多个斑片状高密度影（图2a-d）。
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患者的咯血量越来越多，使用了头孢哌酮抗细菌感染和伏立康唑抗真菌治疗后仍然有较多的咯血，并出现了发热，并且患者气促、呼吸困难的症状越来越重。怎么办？
入院时体查
体温37.2°C，血压/76mmHg，心率次/分，呼吸频率24次/分。床边支气管镜显示双侧各级支气管弥漫性出血，抽取了支气管分泌物送细菌培养结果回报是阴性。
图2：（-04-16）肺部CT图像显示双肺多个斑片状高密度阴影。双肺弥漫性斑片状分布，密度增加，边缘模糊，多处呈磨玻璃晕样改变，双侧胸膜增厚，心包腔内少量积液。
部分检查结果
白细胞：13.57×10^9/L，N：83.0%，红细胞：3.09×10^12/L，Hb：90.0g/L，plt：×10^9/L；白蛋白：36.1mg/L；ESR：33.0mm/h，c反应蛋白：22.70mg/L，PCT：0.05ng/ml；凝血功能、肾功能、电解质和BNP和肾小球基底膜抗体没有异常。D-dimer：1.9ug/ml；G试验：.60pg/ml。支气管分泌物和肺泡灌洗液培养阴性。
他的超声心动图显示心脏显示：LVD：48mm，RV：21mm，RA：44×55mm，EF：70%，AV：1.1米/秒；右心房的侧壁可检测到大小为39*29mm的不均匀回声。二尖瓣返流（轻度），正常左心室收缩功能。
两周后，即年5月1日，患者再次进行肺部CT扫描，双肺弥漫性浸润和高密度影（图3）。肺部CT（Fig.3d）中有一个位于右心房的占位病变阴影。
图3所示：肺部HRCT图像和支气管镜下表现、肺活检病理表现。
双肺弥漫性病变较以前明显进展严重（a-c）。右心房（d）前方可见占位样阴影（箭头），边缘不规则。支气管镜下可见各级支气管活动性出血，右中下叶支气管出血（e）。（右下肺）组织活检可见肺泡出血，可见含铁黄素的吞噬巨噬细胞（f）。
患者最终死于大咯血所致的呼吸衰竭，我们征求家属授权在心脏超声引导进行了右心房肿块的经皮肿块穿刺活检，最终通过免疫组化诊断纤维肉瘤（图4a，b，d，e）。同时，其之前的心包积液细胞学病理细胞结果及骨髓涂片细胞学结果见图（图4c，f）。
图4：心脏肿块的病理结果和免疫组化分析、心包积液和骨髓的细胞学检查
心脏肿块可见由密集的细胞交错束与梭形细胞组成。（a）右心房组织用HE染色（a，x50；b，x）显示在乳头状排列中，上皮样细胞浸润。肿瘤细胞具有丰富的细胞质、突出的细胞核和胞质空泡。（b）肿瘤细胞对Vim（d）和Ki-67（e）呈阳性。骨髓细胞图像增生：活跃、粒细胞系列占57.5%，粒系各阶段比例无明显异常，红系以中晚红为主，形态、比例无明显异常。淋巴细胞占25%未见寄生虫和其他异常细胞（c）。心包积液细胞学检查可见较多的淋巴细胞、少量间充质细胞和中性粒细胞（f）。
总结与讨论
原发心脏纤维肉瘤合并肺出血
这位患者因大量咯血症状而到我院呼吸重症监护病房就诊，在诊治过程中我们发现他有一个右心房的肿块，最终根据病理组织学做出诊断。
原发性心脏纤维肉瘤不同于粘液瘤，后者的肿瘤直径通常较小。原发性心脏纤维肉瘤的生长及附着部位多种多样，包括房间隔、房壁、肺静脉入口、心室壁、室间隔、二尖瓣、三尖瓣等。我们报告的病例肿块位于右心房，最终诊断为心脏纤维肉瘤，不同于常见的心脏黏液瘤，心脏黏液瘤更易发生在左心房。
恶性心包积液？结核性心包积液？其区别及鉴别诊断需要临床医师