表情僵硬笑容渐失,这种病让人历经ld

点击上方蓝字   皮肤失去原有的弹性,硬得好像变成了“石头”;面部表情僵硬,笑容逐渐消失……这样奇奇怪怪的病,你见过吗?

  这是一种罕见的自身免疫系统疾病,叫硬皮病。这种罕见病会导致患者表情僵硬,笑容渐失,正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。

  该病除了有较明显的皮肤病变外,硬皮病患者还会合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,如果不及时控制,可能会危及生命。

  硬皮病又称为“石头病”,一种以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为特征的结缔组织疾病。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。

  “因为皮肤是最外在的器官,可以最先观察到改变,随着皮肤逐渐硬化,整个人就会像被套在一个壳里。”

  除了最为明显的皮肤改变,硬皮病还会影响患者容貌和生活质量,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病,严重者还会威胁生命。

  硬皮病病因尚不明确,发病高峰年龄在35—50岁。按病变范围,硬皮病可分为系统性硬化症和局限性硬皮病两大类。有些患者只发生局部皮肤硬化,称为局限性硬皮病。而有些患者还同时合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬化症,往往病情严重,预后较差。其中肺部病变主要是肺间质纤维化和肺动脉高压,是目前系统性硬化症最主要的致死原因。

两年前,王女士出现双手遇冷变白、变紫,全身皮肤紧绷、关节疼痛,慢慢爬楼梯开始气喘吁吁。经过检查被确诊为硬皮病。

  其实,双手遇冷变白、变紫是雷诺现象,这是硬皮病最常见的首发临床症状。当人体遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时,四肢末端(如手指、脚趾等)出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应,并伴有疼痛、麻木,持续数分钟或几小时,保暖后可好转。

  雷诺现象本质是因为指(趾)小动脉和微血管的痉挛和缺血,好发于冬季,多发于手指远端。患者王女士就是典型的例子,当王女士处在寒冷的环境中,或者生气时,手指和耳朵尖就会发白,并且麻木,这种情况常常会继续数分钟。

  虽然硬皮病的发病率不是很高,但如果在早期不积极诊治,还可引发肺部、心脏和肾脏等内脏器官血管受损导致功能障碍,多达90%的患者会发生不同程度的间质性肺病和肺血管疾病,由此引发的肺动脉高压是硬皮病患者的第一死亡原因;当累及心脏与肾脏,还会引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病肾病、高血压等,不少患者死于心力衰竭。

  目前硬皮病治疗原则在于早诊断、早治疗,临床治疗以“改善病情”为主,以减少并发症、延长患者生存期为目的。临床上有很多早期发现、治疗效果好的案例。

  我们强调:患者如果出现相关症状应及早到风湿科就医,接受并坚持服药等规范化治疗,早诊早治是关键。如果等到了出现严重的肺纤维化、肺动脉高压,累及了心脏和肾脏了,再来治疗,效果就没有早期治疗理想了。

另外,硬皮患者日常需要注意保暖,冬季外出时戴手套和口罩,不使用凉水洗手或洗衣服。可用温水浸泡手足,局部按摩,加快血液循环。禁止吸烟,避免情绪激动,保持乐观心态。硬皮病患者末梢循环较差,皮损后难以恢复,因此要特别注意保护肢端皮肤,避免外伤,勤剪指甲,注意皮肤清洁,穿宽松棉质柔软衣料。

患者病情允许的情况下,做一些力所能及的功能锻炼,可进行屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,进行上臂的旋转运动以增进血液循环,防止肌肉萎缩和关节僵硬屈曲,维持正常的活动能力。

在饮食方面,患者应进食高蛋白高维生素流质饮食,忌辛辣刺激食物。选择高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食,多食新鲜水果和蔬菜。少食多餐,细嚼慢咽,吞咽困难可进食糊状易消化饮食,进食固体食物时多饮水。

长按


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