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浙江省医学会风湿免疫分会秘书、浙江大医院风湿免疫科曹恒医师表示，包括皮肌炎在内的多种自身免疫性疾病，会对身体多脏器产生损害，严重者危及生命，出现不明原因的皮肤损害、发热等症状时，要及时就诊进行排查。
皮肌炎“来者不善”
曹恒医师介绍说，皮肌炎是风湿免疫科最难治的疾病之一，严重情况下会危及生命。女性发病多于男性，儿童与成年人均可发病。
“患者一开始可能只是皮肤有异常表现，比如手背、手臂出现皮疹或者表皮脱屑，眼眶周围出现水肿等，由于大众普遍对其认识不足，往往只是当一般的皮肤病处理。”
皮肌炎，顾名思义，会对皮肤产生损害，也会对肌肉产生损害。曹恒医师说，最明显的是对肢体近段肌肉的损害，比如双上臂和双大腿的肌肉。有的患者走台阶时，脚可能会抬不起来，有的患者会出现下蹲困难，最严重的则是有可能会影响呼吸肌和吞咽的肌肉。当呼吸肌受到损害后，便不能正常工作，也就是说没有自主呼吸了，需要呼吸机来维持呼吸。
如果吞咽的肌肉受到损害又会怎样呢？曹恒医师介绍说，曾经碰到过一个吞咽肌受损害较严重的患者，从口腔进食，食物却从鼻腔出来了，也就是说吞咽肌受损最直接的影响就是无法正常进食。
有数据显示，中国人约50%患者可出现间质性肺炎或快速进展的间质性肺炎，是影响预后的主要危险因素之一。曹恒医师介绍，间质性肺炎即肺部出现弥漫性间质增厚，可引发呼吸衰竭。
“肺是用来交换气体的，当肺部间质变厚时，通气自然就差了，渐渐地呼吸会越来越困难，这种疾病非常难治，而且临床过程是不可逆的。”
此外，曹恒医师还表示，皮肌炎还很容易伴发恶性肿瘤，这也是它之所以可怕的原因之一。
自身免疫病可累及多系统
“皮肌炎会出现间质性肺炎等各种严重合并症，其他结缔组织病也一样，也会累及全身多个脏器。”
通俗来讲，结缔组织病是一组自身免疫性疾病，其病理基础为全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症，包括系统性硬化症、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮以及混合性结缔组织病等。这些疾病都属于系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，其中以呼吸系统受累及最为常见。
“我们知道，免疫力就是人体的抵抗力，是用来对抗外来的细菌和病毒的。”曹恒医师介绍说，当出现自身免疫性疾病的时候，自身的抗体就会认不清哪些该抵抗，哪些该放过，于是就有可能会攻击自身的一些正常组织。
如果自身免疫力攻击皮肤，就会对皮肤造成损害，攻击肌肉就会使肌肉产生炎症，攻击我们的肺部、心脏，则有可能会引发心肺的炎症。但由于目前对自身免疫性疾病的认识还不够充分，其具体病因是什么，尚不清楚。
可以说，自身免疫性疾病是很凶险的，人体的抗体，其实是随着血液游走全身的，当体内存在过多自身抗体时，会对自身的器官产生攻击，引起各个器官的炎症。以相对较为多见的红斑狼疮为例，有些患者以皮肤表现为主，有些则会表现为严重的肾炎，也有心肺不好，乃至大脑受影响的。而且，累及的器官越多，病情也就越凶险。
除了鲁芬外，这段时间网上热议的“气功大师”王林所患的ANCA相关性血管炎，也属于风湿性疾病，属于自身免疫病，即通俗所讲的结缔组织病。
ANCA相关性血管炎累及眼部时，可能会出现巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞等，累及耳部可使听力丧失，累及鼻部，可能出现血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉等，累及气管支气管，可使声门下或支气管狭窄，累及肺部，可出现呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶，累及心脏，则可出现心包炎、心瓣膜炎、梗死、心肌病等。
出现这些情况请到风湿科就诊
曹恒医师提醒，出现一些皮肤损害、关节肿痛，多系统受累的表现的时候，要引起高度重视。出现以下三种情况时，应立即到风湿科就诊。
一是关节痛待查，即出现各种不明原因的关节痛，要及时排查。二是发热待查，很多自身免疫性疾因为炎症反应，会引起发热，因此很多发热情况，也要重点排除有没有自身免疫病。三是血沉高待查，大多数自身免疫病有一个共同特点，就是炎症指数会不明原因地升高，一般临床医生发现患者血沉过高时，都会建议到风湿科就诊。
“这是大多数自身免疫性疾病都符合的，不过也有例外，比如，通常皮肌炎是不会出现血沉过高的。”
曹恒医师表示，自身免疫性疾病是目前风湿病领域较为头疼的一类疾病，预后较差，治疗过程中需要患者的高度配合。
皮肌炎等患者在日常生活也要注意，比如，要尽量避免日晒，以免加重皮肤损害，要注意保暖，避免受凉，保持呼吸道通畅。当肌力缓解后，应适当进行功能锻炼，最大限度地保持肌肉及神经功能，避免肌肉废用性萎缩。在饮食上，也要注意营养的均衡，切忌油腻刺激饮食。
□本报记者孔青青
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