干货内科风湿免疫系统知识点小总结

系统性红斑狼疮

病因:遗传、环境因素、雌激素(所以题目中性别很重要)

临床表现:

1.全身症状:活动患者大多数有全身症状。约90%患者有发热,尤以低、中度热为常见

2.皮疹:以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。

3.浆膜炎:50%以上患者在急性期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液

4.关节表现:关节痛出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常有对称性多关节疼痛、肿胀,可恢复的非侵蚀性关节半脱位,X线多无关节骨破坏

5.肾脏损害:主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、髙血压,甚至肾衰竭

6.心包炎:可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见

7.心内膜炎:可出疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)

8.心肌损害和冠脉受累

9.肺部表现:胸腔积液、肺间质纤维化等

10.神经系统:狼疮脑病

11.消化系统:食欲减退等

12.血液系统①血红蛋白下降(贫血常见)、白细胞和(或)血小板减少常见。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。少数患者有脾大

13.抗磷脂抗体综合征(APS)可出现在SLE活动期,表现为动静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少。

辅助诊断:

抗核抗体(ANA):几乎所有,但是特异性低

抗dsDNA抗体:标记抗体,与活动性相关

抗Sm抗体:诊断的标记抗体,特异性99%(是诊断SLE特异性最高的自身抗体),但敏感性低,不能提示活动性

抗RNP抗体:与雷诺现象和肌炎相关

SLE的标记性抗体包括抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗rRNP抗体。

补充一个病理知识点:

SLE的特征性改变:SLE受损苏木紫小体/洋葱皮样病变。

诊断标准(至少满足四项)

1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡(一般无痛性)5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经病变9.血液学疾病10.免疫学异常11.抗核抗体----具体内容一定要回归到内科课本页

治疗:

糖皮质激素是目前治疗重型SLE的首选药物

可在活动期+免疫抑制剂

干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB抗体)为特征的弥漫性结缔组织病。

临床表现:

口干燥症---口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌(牙齿、舌头、腺体都出现问题)

干燥性角结膜炎---干涩、异物感、少泪

系统表现---重点记住紫癜样皮疹

辅助检查:泪腺功能检测、涎腺功能检测、唇腺活检(具体内容简单了解)

治疗:对症治疗为主

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