病例帮心衰伴难治性腹水为哪般

临床病例那么多,总有一款“适合”您!

梳理诊疗思路,提炼诊疗要点

总结经验教训,启发临床思考

和哈特瑞姆心脏医生集团专家一起

通过临床病例涨姿势!

(也欢迎各位同道投稿,筛选后将由哈特瑞姆专家做病例解析。投稿邮箱:service

heartrhythm.cn)

作者:医院心内科朱园园大夫

来源:心脏危重症交流平台

患者老年女性,65岁,主因“活动耐力下降、水肿33个月,加重伴腹胀14月”入院。

现病史:33个月前活动耐量减低、尿量减少、双下肢水肿,夜间可平卧,医院诊断为“高血压、心功能不全(IV级)”,心脏超声提示左心扩大(LA48mm,LV61mm),室壁偏厚,LVEF38%,中度肺高压。血液化验大致正常,给予抗心衰治疗。水肿消退,活动耐量恢复如常。此后患者自行停用抗心衰治疗,症状反复发作,逐渐加重,但利尿治疗有效。

24个月前再次浮肿入院,此次新出现肌酐升高、轻度贫血。予抗心衰治疗后水肿消退、出院。14个月前出现全身浮肿,腹胀明显,此次住院发现轻度贫血、慢性肾损伤、腹水、脾大,予抗心衰、纠正肾性贫血、腹水引流等对症支持治疗。经治疗后上肢浮肿消褪,腹胀缓解不显著,长期留置腹引管。

11个月前出现无尿、腹胀加重,入院期间发现急性肾损伤(AKI)(Crmax)、腹水、脾大、三系减低,继续引流腹水,补充白蛋白+利尿,经治疗后容量负荷减轻,AKI纠正,Crumol/L左右。

7个月前出现腹痛伴呕吐,考虑合并腹腔感染,拔除腹引管+舒普深/头孢他啶抗感染,治疗后患者腹腔感染好转,腹水出现“分隔”。随后入住医院心内科。

患者自发病以来左室射血分数及左室内径基本保持稳定,但血肌酐逐步增高,并逐渐出现顽固腹水、贫血、三系降低。曾于外院行冠脉造影检查未见异常。

既往史:否认高血压史、糖尿病病史;否认肝炎、结核;双侧中耳炎10余年,听力下降;

家族史:父亲80岁因“水肿伴大量腹水”去世。

入院检查:高枕卧位,睑结膜苍白,额部、躯干数个皮肤肿物,直径0.3-1.0cm,胸壁散在暗红色皮疹,颈静脉充盈,肝颈回流征阴性,右腋窝,腹股沟少量淋巴结,质软,活动度好,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显干湿性啰音及胸膜摩擦音,心界扩大,心律齐,腹膨隆,移动性浊音(+),压痛(-),肠鸣音活跃。双下肢对称、重度可凹陷性水肿。

入院后诊断:

慢性心功能不全急性加重(NYHAIV级)

慢性肾功能不全(CKDIV期)

--肾性贫血

血三系减低

大量腹腔积液

高血压病(II级,高危)

中耳炎

入院后检查:

图1入院心电图

图2入院超声心动图

图3发病以来心脏超声情况

BNP:→ng/L;肾功能:Scrμmol/L,BUN26.77mmol/L,UAμmol/L;PTH.6pg/ml↑;血常规:WBC1.9→2.8×/L,PLT66→71×/L,HGB66→73g/LRET:3.6%↑,92*/L;血涂片*2:红细胞轻度大小不等,血小板少;铁四项(慢性病性贫血):Fe29μg/dl?,TIBCug/dl?,Fer93ng/mlVB12正常,SFA3.4ng/ml?;LDH、Coombs试验(-);EPO6.9mIU/ml;骨髓穿刺:增生活跃,粒、红系各阶段比例及形态大致正常。红细胞大小不等,可见大红细胞及是嗜色红细胞。血小板减少。

血清蛋白电泳:α15.8%,M蛋白(6.3%,4g/L,λ轻链型);血清免疫固定电泳:IgAλ(+);Ig3项:IgA4g/L↑,余(-);FLC-κ↑,sFLC-λ↑,κ/λ0.;尿轻链(-);β2MG21mg/L↑;冷球蛋白定性和定量(-);骨髓活检:刚果红染色(-);腹水检查:细胞学:WBC71/ul,单核56%,多核15%,黎氏试验(+);生化:Alb15g/L(SAAG25g/L),TP24g/L,LDH61U/L,Glu6.5mmol/L,Clmmol/L;TC0.66mmol/L,TG0.14mmol/L,乳糜试验(+),ADA3.5U/L,腹水T-SPOT.TB0,病原学(-);肿标、瘤细胞*3(-);炎症、免疫指标:ESR40mm/h,hsCRP3.3mg/L;TNFa22.6pg/ml;IgG及亚类、补体正常;ANA、抗dsDNA、抗ENA抗体、ANCA、AIH、PBC抗体(-);β2GP1、Acl(-),LA0.84s;ACE(-)。

胸腹盆CT平扫:心影大,双肺多发片影,心包少量积液,双侧胸水;无肝硬化,胰腺结构清晰;脾静脉增宽,脾大;直肠肠壁局部增厚;腋下、纵隔、腹膜后、盆内及双侧腹股沟多发增大淋巴结。

泌尿系超声:双肾弥漫性病变(右肾9.9cm,左肾11.2cm),双肾囊肿,皮髓分界尚清。

肾血管超声:双肾动脉阻力增高,双肾静脉(-)。

患者可否用心衰导致门脉高压(从而导致脾大、三系减少)和肾衰(心肾综合征)解释目前表现呢?

首先需要讨论心衰等原因:感染因素、毒物因素、药物因素、代谢因素、免疫病或沉积病等等都可以导致心衰。但是通过前期的病史询问和相关检查没有找到明确证据。唯一可疑的是患者虽然否认高血压病史,但入院时血压及入院前24小时动态血压提示血压增高,而且患者的心脏超声提示左室室壁偏厚,是否存在高血压导致的心衰呢?

文献提示高血压引起的心衰一般经历4个过程,第一期为左室舒张功能减低,第二期为左室舒张功能减低伴左室向心性肥厚,第三期为有临床心衰表现,但射血分数正常,第四期为扩心病表现。

所以该患者因为高血压导致扩心病表现是可以解释的,但是完善了高血压靶器官损害如眼底检查,并未发现高血压眼底改变。

第二患者门脉高压能否用心衰解释:心衰导致门脉高压一般是两个机制。一个是压力的直接传递,第二个是造成淤血性肝硬化或肝病,进而导致门脉高压。多见于右心系统疾病,如慢性右心衰和三尖瓣病变、缩窄性心包炎等。入院后测肘静脉压和下腔静脉宽度均正常,因此用心衰来解释门脉高压是不合理的。而且结合患者的BNP/NT-proBNP水平也不支持心衰导致的门脉高压。

患者腹水的来源可根据患者血清腹水白蛋白梯度(SAAG)水平进行鉴别诊断,患者腹水SAAG≥1.1g/L,因此考虑门脉高压性腹水诊断。门脉高压性腹水多为漏出液,又包括肝源性及心源性两大类,可再根据腹水的总蛋白水平区分肝源性腹水(2.5g/dl)和心源性腹水(≥2.5g/dl)。此患者腹水总蛋白水平在2.4g/dL,属于临界水平,不能有效鉴别腹水来源,需进一步鉴别。

患者以心衰为表现,合并多脏器受累,能否以“一元论”解释呢?

入院后各项检查突出表现为M蛋白阳性。结合其他的脏器表现,考虑单克隆性浆细胞疾病(POEMS综合征)。临床表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变。根据年血液病诊断标准,诊断POEMS综合征需具备二条必备标准和一条主要标准、一条次要标准;二条必备标准就是1.多发神经病变;2.有M蛋白;主要标准包括硬化性骨病、castleman病、血的VEGM水平升高;次要标准包括脏器肿大、水肿等表现、内分泌异常、皮肤改变、视乳头水肿和血小板增多症。

继续完善POEMS综合征的相关检查,发现双正中神经损害(可符合腕管综合征),双下肢运动波幅低;VEGF:.96pg/ml(0-)(但未达到诊断标准正常值上限的3-4倍);

中轴骨及长骨X线:未见骨硬化表现;

PET—CT:全身多发大小不等淋巴结影,部分代谢稍增高,建议右腋下LN(SUV2.3)活检;脾大,代谢轻度不均匀增高(SUVmax2.8);E2升高,LH、FSH明显减低,P、T、PRL正常;ACTH98.4pg/ml升高,F正常;甲功T30.53ng/ml↓,FT31.49pg/ml↓,T4、FT4、TSH正常。

图3患者颜面部皮疹

本患者符合POEMS综合征的二条必备标准(双正中神经损害、M蛋白)、三条次要标准(脾脏肿大、大量腹水、典型皮损)。因此考虑此诊断可能性大。文献有8例POEMS综合征累及心脏报道,4例表现为左室扩张伴射血分数下降,3例表现为左室肥厚伴/不伴左室舒张功能减低,1例心脏表现不明,这8例患者均进行了POEMS综合征相关治疗,而未行心衰治疗,其中7例心脏情况改善,1例不明。

因此,对此患者,目前考虑诊断为:

POEMS综合征不除外

慢性心功能不全急性加重(NYHAIII级)

门脉高压

--脾亢

血三系减低

--腹腔积液

慢性肾功能不全(CKDIV期)

--肾性贫血

--电解质紊乱(高钾、低钙、高磷)

--高尿酸血症

高血压病(II级,高危)

中耳炎

主要治疗:原发病治疗:来那度胺+地塞米松。慢性心功能不全急加重:利尿:呋塞米→布美他尼(1#Bid),托伐普坦(0.5#Qd→1#Qd→0.5#Qd);抗心衰:倍他乐克6.25→12.5mgQ12h;降压:拜新同30mgqd。

CKD:间断口服降钾树脂,碳酸钙、骨化三醇;肾性贫血:输血,EPO1wUQw,口服补铁、维生素C;叶酸、复合VitB、NaHCO3;非布司他。门脉高压:多点穿刺引流腹水;PPI。

1、POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。本患者存在神经病变且M蛋白为λ轻链型,且存在脾大、腹水及皮损改变,故应考虑此诊断可能。

2、但患者诊断上也存在诸多疑点,分析如下:

①对于POEMS综合征,周围神经损害见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。可行脑脊液检查,有些患者会有脑脊液蛋白和细胞分离,这也是多发神经系统病变表现。本患者自发病来无典型周围神经损害临床症状。而且本患者的正中神经损伤更多倾向于腕管综合征(嵌压所致),且正中神经损伤不能认为是周围神经损害,故该患者神经病变诊断存在疑点。

②POEMS综合征与淀粉样变性表现十分相像,都存在M蛋白,均以λ轻链型为主,故应与此病相鉴别。淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。POEMS综合征心衰表现很少见。淀粉样变累及心肌心电图示低电压和胸前导联R波递增不良(类似于恢复期前间壁心肌梗死波形)。常伴有心房颤动和传导阻滞等心律失常、ST-T改变。心脏超声表现为心室前壁和室间隔对称性心肌肥厚(室间隔厚度15nun者预后不良),心室壁有强烈反射光点,左室腔正常或缩小,EF减低,舒张功能减退。瓣膜增厚或反流,心包积液,晚期心室充盈压增高的限制性表现。本患者心电图肢导低电压、V1-3导联R波递增不良,与淀粉样变性心电图改变有相似处。但该患者心脏超声提示心脏室壁增厚主要表现为左室后壁,而非典型的淀粉样变性心肌改变。淀粉样变性的心脏表现进展并非十分缓慢,可进一步随访观察是否会出现心脏的典型改变。最好能够行心肌活检以明确。

③该患者腹水为漏出液,POEMS综合征的腹水是血管通透性增加导致,以渗出液为主。因此也不是十分支持POEMS综合征。对于随访来说也很难分辨到底是POEMS综合征还是淀粉样变性,因为二者治疗方案相同。

目前检查结果更倾向于系统性淀粉样变性。而且从临床思路上也更倾向于更常见的淀粉样变性,而不是POEMS综合征。因此为明确诊断应该做多部位活检,该患者只完善了骨髓活检,对于POEMS综合征诊断不够充分,不能完全排除淀粉样变性。

往期精彩内容:晕厥……冠心病?靠谱吗?(2)晕厥……冠心病?靠谱吗?(1)心室静止-TakutSuo综合征带来的危险心悸背后的真相突发感音神经性听力损失——心脏结构异常惹的祸当CKD5期高龄患者遇到急性左心衰——艰难的临床之路急性坏死性嗜酸粒细胞心肌炎——皮疹引发的死亡

不想错过心脏之声的推送?

戳文章顶部蓝字“哈特瑞姆心脏之声”


转载请注明:http://www.yiguig.com/fsxxby/10158.html